Displasia vascular multisistémica: enfermedad de Osler-Weber-Rendu: desenmarañando la causa de la hemorragia
DOI:
https://doi.org/10.53903/01212095.229Palabras clave:
Telangiectasia hemorrágica hereditaria, Displasia vascular multisistémica, Malformaciones arteriovenosas.Resumen
La enfermedad de Osler-Weber-Rendu (OWR), también conocida como displasia vascular multisistémica o telangiectasia hemorrágica hereditaria. Es un trastorno autosómico dominante raro, caracterizado por el desarrollo de displasias vasculares (DV), como telangiectasias y malformaciones arteriovenosas de localización mucocutánea o visceral, las cuales muestran tendencia al sangrado, que pueden afectar cualquier órgano o sistema, con la epistaxis como la presentación clínica inicial más frecuente. Aunque el diagnóstico definitivo se basa en estudios genéticos, su baja disponibilidad y alto costo han llevado al uso de métodos de imagen para identificar los hallazgos que guían la sospecha clínica. Se presentan tres casos con diagnóstico de OWR y los hallazgos por imagen de DV hepática, gastrointestinal y pulmonar.
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